重症肌无力

　　【概述】

　　重症肌无力是自身乙酰胆碱受体(AChR)致敏的一种自身免疫性疾病。主要是由于神经肌肉接头传递功能障碍，而影响肌肉收缩所致的慢性疾病。根据受累部位不同，可分为三型：眼型、延髓型、全身型;部分患者可呈混合型。主要症状特征有受累横纹肌极易疲劳，经休息或治疗后部分可以暂时恢复和改善，不同型的症状特点不一，严重者可因呼吸困难危及生命。重症肌无力发生与遗传因素有一定关系。发病率为(0.5～5)/10万人口。20～35岁患病最多。男女均可患病，女性多于男性。重症肌无力属中医的“痿证”、“虚劳”等范畴。

　　【病因病理】

　　本病的发生与脾、胃、肝、肾等脏腑有关。脾主运化，为气血生化之源，后天之本，主肌肉四肢。肝藏血，主筋。肾藏精，主骨生髓。脾胃虚弱，中气不足，气虚下陷，水谷精微生化乏源，则肌肉失于充养;日久元气大亏，肝血不足，筋脉失养;肾精得不到后天的补充，则髓枯骨痿。

　　【诊断要点】

　　1.以受累骨胳肌群的易疲劳，病情波动为特征。90%的病者以眼睑下垂为首发症状，多数病人在首发症状出现后l～2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼睑下垂、伴斜视、复视;延髓型患者可有声音低弱带鼻音、进食呛咳、构音不清、吞咽困难，饮水自鼻孔流出，咀嚼肌及面部表情肌无力;全身型患者全身所有横纹肌均有不同程度受损，可有四肢肌无力、易跌、上楼困难，严重者因呼吸肌无力，出现呼吸困难而危及生命。

　　2.部分病者可伴T3I4异常。63%～95%的患者血清中抗AChR抗体增高，单纯眼肌型病者的阳性率约为30%。

　　3.胸腺CT、MRI和纵隔充气造影，可见90%以上病者伴有胸腺异常。

　　4.可疑病人可作疲劳试验、药物试验以帮助确诊。

　　5.若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激(衰减在10%以上)。