二、主要症候 以拇指呈内收状,外展功能明显障碍为主症。根据手的畸形的症状特点一般可分为4种类型,Ⅰ型为单纯拇指内收畸形,Ⅱ型为单纯食指桡侧、掌指关节轻度屈曲畸形,Ⅲ型为拇指内收合并食指桡侧畸形,Ⅳ型为拇指内收伴有掌指关节半脱位计。以上4型均有明显功能障碍,而以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型最重,如握笔、拿筷子均极为困难,且最为多见。部分患者还可合并有掌指关节屈曲或指关节过伸畸形,亦可伴食指桡侧畸形。
根据病理特点则可分为三型:Ⅰ型为手部小肌肉挛缩仅局限于深层之拇内收肌,造成拇指内收及掌指关节屈曲畸形;Ⅱ型为手部小肌肉挛缩局限于浅层之第1背侧骨间肌,导致食指桡侧畸形,,尚可伴食指掌指关节屈曲畸形;Ⅲ型为拇内收肌及第1背侧骨间肌均发生挛缩,患者兼有拇指内收、掌指关节屈曲畸形和食指的桡侧畸形。绝大多数患者可在拇收肌附近扪得条索状硬结。病程久者,大鱼际群有不同程度萎缩,有的患者,因第一掌腕关节及掌指关节在拇内收肌屈曲畸形下发育,久之可形成病理性半脱位。
三、病理检查 绝大部分患者该部位肌纤维萎缩,且多为中度或重度萎缩,被增生纤维所代替。 内膜细胞增生,少数病例尚有纤维坏死。病变区普遍有纤维组织增生,纤维增生的程度与肌萎缩变化的程度相一致。